Carcinomul cu celule acinare pancreatic

Carcinomul cu celule acinare pancreatic (ACC) este o formă rară și distinctă de cancer pancreatic, reprezentând doar 1-2% din toate neoplaziile maligne pancreatice. În contrast cu adenocarcinomul ductal, cel mai frecvent tip de cancer pancreatic, ACC are caracteristici clinice și patologice unice, ceea ce face diagnosticul și tratamentul său deosebit de provocator. În acest articol, vom explora în detaliu epidemiologia, patofiziologia, manifestările clinice, metodele de diagnostic, opțiunile de tratament și prognosticul pentru ACC.
 

 

Carcinomul cu celule acinare pancreatic este extrem de rar, având o incidență anuală estimată la aproximativ 0,2 cazuri la 100.000 de persoane. ACC afectează mai frecvent bărbații decât femeile, cu un raport de aproximativ 2:1. De obicei, este diagnosticat la adulții cu vârsta medie de 60 de ani, dar poate apărea și la copii și adolescenți, deși foarte rar.

Factorii de risc specifici pentru dezvoltarea ACC nu sunt bine definiți, dat fiind numărul mic de cazuri. Cu toate acestea, se presupune că pot exista asocieri genetice și mutaționale, similar cu alte forme de cancer pancreatic.


 

 

ACC se dezvoltă din celulele acinare ale pancreasului, care sunt responsabile pentru producerea și secreția de enzime digestive. Aceste celule prezintă un citoplasm granular caracteristic și sunt organizate în acini. În ACC, aceste celule devin maligne și formează tumori care pot secreta cantități mari de enzime pancreatice.

Studiile moleculare au arătat că ACC prezintă adesea mutații în gene precum APC, BRAF, și TP53. Spre deosebire de adenocarcinomul ductal pancreatic, mutațiile KRAS sunt mai puțin frecvente. Prezența acestor mutații poate influența atât comportamentul tumoral, cât și răspunsul la terapiile specifice.
 

Simptomatologia ACC este adesea nespecifică și poate include:

ACC poate duce la complicații severe, inclusiv pancreatită acută, diabet zaharat secundar disfuncției pancreatice și metastaze la distanță, cele mai comune fiind la ficat și plămâni.
 

Imagistică
Tehnicile imagistice sunt esențiale pentru diagnosticarea ACC:

Biopsia
Confirmarea diagnosticului de ACC se face prin biopsie și examinare histopatologică. Caracteristicile includ celule acinare cu citoplasm granular și nuclei excentrici. Imunohistochimia poate ajuta la diferențierea ACC de alte tipuri de tumori pancreatice, utilizând markeri specifici precum tripsina, chimotripsina și lipaza.

Markerii tumorali
Markerii tumorali serici, cum ar fi CA 19-9, sunt mai puțin utili în ACC comparativ cu adenocarcinomul ductal pancreatic. Nivelurile ridicate de enzime pancreatice, cum ar fi lipaza și amilaza, pot sugera ACC, dar nu sunt definitive.
 

Chirurgia
Chirurgia este tratamentul pentru ACC rezectabil. Procedura Whipple (pancreatoduodenectomia) este cel mai frecvent utilizată și implică îndepărtarea capului pancreasului, a duodenului, a unei porțiuni din stomac, a ductului biliar comun și a vezicii biliare. În cazurile în care tumora este localizată în corpul sau coada pancreasului, se poate efectua o pancreatectomie distală.

Chimioterapia
Chimioterapia adjuvantă sau neoadjuvantă este utilizată pentru a reduce riscul de recidivă sau pentru a micșora tumorile inoperabile. Terapia combinată poate fi mai eficientă decât monoterapia.

Radioterapia
Radioterapia poate fi utilizată adjuvant pentru a reduce riscul de recidivă locală sau ca tratament paliativ pentru a controla simptomele în cazurile avansate. Radioterapia stereotactică (SBRT) este o tehnică modernă care permite administrarea unor doze mari de radiații direct în tumoare, cu minimizarea afectării țesuturilor înconjurătoare.

Imunoterapia și terapia țintită
În cazurile avansate, imunoterapia și terapia țintită sunt în studiu pentru ACC.
 

Prognosticul pentru ACC este în general rezervat, cu o rată de supraviețuire la 5 ani de aproximativ 20-25%. Factorii prognostici negativi includ dimensiunea mare a tumorii, metastazele, invazia vasculară și nervoasă. Succesul tratamentului chirurgical depinde de rezecția completă a tumorii și de absența metastazelor la momentul diagnosticului.

Carcinomul cu celule acinare pancreatic reprezintă o provocare semnificativă datorită rarității sale, simptomatologiei nespecifice și caracteristicilor patologice unice. Diagnosticul precoce și tratamentul multidisciplinar sunt esențiale pentru îmbunătățirea prognosticului pacienților. Cercetările continue și dezvoltarea de noi terapii, inclusiv imunoterapia și terapia țintită, oferă speranțe pentru îmbunătățirea supraviețuirii și calității vieții pacienților afectați de această formă rară de cancer pancreatic.


La Spitalul OncoFort, medicii noștri specializați oferă suport cuprinzător și tratament avansat pentru pacienții diagnosticați cu cancer pancreatic. Echipa noastră multidisciplinară, formată din oncologi, chirurgi, radioterapeuți și specialiști în îngrijirea paliativă, colaborează strâns pentru a dezvolta planuri de tratament personalizate, adaptate nevoilor fiecărui pacient. Utilizăm cele mai noi tehnologii și metode de diagnosticare, inclusiv imagistica de înaltă rezoluție și biopsia ghidată, pentru a asigura un diagnostic precis și rapid. Prin abordările noastre chirurgicale de ultimă generație și terapiile inovatoare, ne angajăm să oferim cele mai bune șanse de vindecare și o calitate superioară a vieții pacienților noștri.